თირკმლისმიერი უშაქრო დიაბეტი

თირკმლისმიერი უშაქრო დიაბეტი

ეტიოლოგია, პათოგენეზი

თირკმლისმიერი უშაქრო დიაბეტი მემკვიდრეობითი დაავადებაა, რომელიც უკავშირდება ანტიდიურეზული ჰორმონისადმი თირკმლის მილაკების მგრძნობელობის დაკარგვას. ნეფროგენური უშაქრო დიაბეტი საჭიროა განვასხვავოთ ნეიროჰიპოფიზულისაგან, რომლის დროსაც თირკმლის რეაქცია ანტიდიურეზულ ჰორმონზე შენარჩუნებულია, მაგრამ დარღვეულია ჰიპოთალამური ნეიროსეკრეციის პროცესები.


საქონელი ბავშვებისათვის გამოწერით

  1. სათამაშოები და საჩუქრები ბავშვებისათვის
  2. ტანსაცმელი და ფეხსაცმელები ბავშვებისათვის
  3. ბავშვის მოვლის საშუალებები
  4. საიტები ბავშვების შესახებ 

ნეფროგენული უშაქრო დიაბეტის დროს მნიშვნელოვნადაა დარღვეული თირკმლის ჰემოსტაზური ფუნქცია. ეს იწვევს სისხლის პლაზმის ოსმოსური წნევის მნიშვნელოვან რყევებს და ჰიპერელექტროლიტემიას; განსაკუთრებით დიდია ეს რყევები ადრეული ასაკის ბავშვებში, რომლებსაც ჯერ კიდევ განვითარებული არა აქვთ წყურვილის გრძნობა. დიდი რაოდენობით წყლის დაკარგვა იწვევს დეჰიდრატაციასა და ტოქსიკოზს.

კლინიკური სურათი

დაავადება ვლინდება 3-6 თვის ასაკში დიურეზის გაზრდით, ღებინებით, შეკრულობებისაკენ მიდრეკილებით, ცხელებით; წყურვილის გრძნობა შესაძლებელია არ აღინიშნებოდეს. ჩვილი ბავშვის დღიური შარდის მოცულობამ შესაძლებელია მიაღწიოს 2 ლ-ს, შედარებით უფროს ასაკში – 5-ლ-ს; აღინიშნება ,,მარილოვანი ცხელება”, შესაძლებელია კრუნჩხვითი მდგომარეობების განვითარება. წყალ-მარილოვანი წონასწორობის დარღვევებმა შესაძლებელია გამოიწვიოს ჰიპოტროფია, ფიზიკური განვითარების, ზოგიერთ ბავშვში კი გონებრივი განვითარების შეფერხება. სითხის საკმარისი რაოდენობით შეყვანისას ეს არ აღინიშნება. შედარებით უფროს ბავშვებში დეჰიდრაცია ვითარდება იშვიათად, სითხის დაკარგვა კომპენსირდება მისი მიღებით და პლაზმის საერთო ოსმოსურობა შენარჩუნებულია ნორმის ფარგლებში. გორგლოვანი ფილტრაცია, ფოსფატების, ამინომჟავების, გლუკოზის ექსკრეცია, როგორც წესი, ნორმის ფარგლებშია. დიაგნოსტიკისათვის ზოგჯერ აუცილებელია ბიოფსია. ჯანმრთელ ბავშვებში შარდის ოსმოსური კონცენტრაცია მატულობს 1000 მოსმ/ლ, ოსმოსური კონცენტრაციული კოეფიციენტი აღემატება 2,5. უშაქრო დიაბეტის დროს შარდის ოსმოსურობა დაახლოებით შეესაბამება პლაზმის ოსმოსურობას. ოსმოსური კოეფიციენტი შეადგენს დაახლოებით 1; ანტიდიურეზული ჰორმონის შეყვანას თან ახლავს დიურეზის შემცირება და შარდის ოსმოსურობის მომატება; ნეფროგენური დიაბეტის დროს ანტიდიურეზული ჰორმონის შეყვანაზე რეაქცია არ აღინიშნება.

მკურნალობა

ატარებს სიმპტომატურ ხასიათს და მიმართულია წყალ-მარილოვანი წონასწორობის შენარჩუნებისაკენ საკმარისი რაოდენობით სითხის შეყვანის გზით. პროგნოზი შედარებით კეთილსაიმედოა. პროფილაქტიკა – სამედიცინო – გენეტიკური კონსულტირება. პედიატრიული დაავადებები